Невриты от сдавления

Невриты от сдавления

… наследственные невропатии относятся к числу достаточно распространенных заболеваний периферической нервной системы и встречаются в общей популяции с частотой примерно 1:2500. Большинство наследственных невропатий характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. В то же время имеются формы фенотипически представленные рецидивирующими мононевропатиями с острым или подостым началом. Одним из заболеваний, входящих в эту группу, является ткак называемая наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления (ННПС).

Впервые данная форма невропатти была выделена как самостоятельное заболевание в 1899 году Г.И. Россолимо, описавшим больную с тремя эпизодами параличей, отделенных друг от друга периодами почти полного выздоровления. Позднее подобные клинические случаи описывались как «неавральная амиотрофия со своеобразно ремиттирующим течением» и «дистальные амиотрофии, генерализующиеся путем отдельных обострений». В современной западной литературе первое описание ННПС относится только к 1947 году, когда появилось сообщение о семье из 4 человек, в трех поколениях которого наблюдалась рецидивирующая перонеальная невропатия. Учитывая тот факт, что развитие заболевания было связано с характерным видом физической нагрузки, а именно со сбором картофеля в положении на корточках, оно получило название «паралич копальщиков клубней» (bulb diggers palsy). Детальный нейрофизиологический анализ больных ННПС выявил снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам, причем, как в пораженных, так и в клинически интактных нервах. Наследственный характер заболевания, подтверждался не только семейным анамнезом, но и наличием сходных электрофизиологических изменений у ближайших родственников. Обнаруженным нейрофизиологическим нарушениям соответствовало наличие морфологических изменений периферических нервов в виде утолщений миелиновой оболочки, получивших название «томакулы» (от лат. tomaculum-sausage – утолщение), а само заболевание стали называть еще и томакулярной невропатией.

Наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления – редкое аутосомно-доминантное заболевание, начинающееся на 2-3* десятилетии жизни и характеризующееся повышенной чувствительностью периферических нервов к сдавлению, что приводит повторяющимся эпизодам компрессионных невропатий (* однако описано как более раннее начало – в 4 года, так и более позднее – в 67 лет и 73 года).

В большинстве случаев ген заболевания обнаруживается на коротком плече 17-й хромосомы (р11.2 – р12), в области гена, кодирующего РМР 22. В отличие от НМСН – IА (наследственная моторно-сенсорная невропатия типа IА) для данного варианта невропатии характерно не удвоение участка того гена, а делеция. Но описаны случаи невропатии, имеющие иную генетическую основу. Частота заболевания у мужчин и женщин, по данным одних авторов, примерно одинакова, других – соотносится как 4:3, при этом у мужчин отмечается более ранний дебют болезни.

Факторами, способствующими развитию параличей, служат мелкие травмы и незначительные кратковременные эпизоды сдавления нервов. Так, они могут возникать после работы за письменным толом с порой на локти (повреждение локтевого нерва), при сидении в позе «нога на ногу», стоянии на коленях, на корточках (паралич малоберцового нерва). Для каждого нерва существуют свои предрасполагающие к сдавлению позиции. К сдавлению лучевого нерва предрасполагают положение руки на спинке скамьи, кошение травы, сон на надувном матраце. Компрессия плечевого сплетения возникает при закладывании руки за голову во время сна, при сне на одном боку, при наркозе, ношении тяжелого чемодана или рюкзака, длительной игре на скрипке либо виолончели. Компрессия затылочного нерва нередко возникает при сне на полу, тройничного — при опоре одной стороны лица о твердый предмет. Примерами двигательной активности и физических факторов, которые способны вызвать эпизоды онемения, парестезий и слабости, может также служить выкапывание клубней, использование ножниц, вязание, длительный разговор по телефону в одной позе, продолжительные малярные работы, характерная поза при рисовании, ходьба более 1 часа, быстрая потеря массы тела, использование компьютерной «мышки» и т.д. Описано повреждение периферических нервов на фоне беременности, родов, наложения гипса и т.д. Все перечисленные провоцирующие факторы не являются специфичными для возникновения компрессионных невропатий при ННПС, они однотипны для всех компрессионных невропатий (в частности, для нетравматических туннельных синдромов). В ряде случаев у новорожденных парезы от сдавления в качестве первого проявления ННПС расцениваются как акушерский паралич.

Отличием ННПС от банальных приобретенных туннельных синдромов является возникновение парезов после достаточно непродолжительного воздействия провоцирующего фактора на нерв, в то время как развитие туннельных невропатий в большинстве случаев обусловлено хронической травматизацией нерва. Нередки случаи, когда параличи при ННПС развиваются без видимой связи с каким-либо провоцирующим фактором.

Любой здоровый человек может испытывать онемение, парестезии и даже слабость после неудобного положения конечности, например во время сна (явлении going to sleep), и это не служит проявлением какого-либо заболевания. У здорового человека такое онемение длится несколько минут, а у больных с ННПС данная симптоматик носит более стойкий характер и склонна к повторению.

Клиническими критериями диагностики ННПС в настоящее время являются:


    ■ семейный анамнез болезни;
    ■ наличие рецидивирующих параличей периферических нервов;
    ■ электрофизиологические изменения как пораженных, так и клинически интактных нервов;
    ■ морфологические изменения периферических нервов с наличием томакул.

Возможно поражение любого периферического нерва, но чаще всего сдавлению подвергаются срединный нерв (90% больных) – на уроне лучезапястного сустава, общий малоберцовый нерв (35%) – на уровне головки малоберцовой кости, лучевой нерв (9%) – на уровне плечемышечного (спирального) канала, локтевой нерв (20%) – на уровне локтя, плечевое сплетение (11%). Некоторые авторы отмечают более высокий процент вовлечения плечевого сплетения при ННПС у женщин, связывая это с анатомическими особенностями, в частности с более частой встречаемостью у них добавочного нерва. Большинство авторов считают вовлечение черепных нервов при ННПС достаточно редким: например, параличи лицевого нерва описаны примерно у 3% больных. Болевой синдром не характерен (исключение составляют пациенты с плекситом). Слабость сохраняется в течение нескольких дней или недель, а затем постепенно регрессирует. Количество эпизодов острых параличей у больных ННПС может варьировать от 1-2 до десятков на протяжении жизни. Первоначально отмечается полное восстановление, но оно происходит более медленно, чем при обычной компрессионной невропатии. В 10% случаев развития параличей происходит практически полное восстановление в течении первых суток. Однако для большинства больных более характерно отсроченное выздоровление – на протяжении нескольких недель и даже месяцев. Неполное исчезновение симптоматики отмечается в половине острых эпизодов, при этом резидуальный неврологический дефицит остается тяжелым примерно в 9% случаев. В результате повторяющихся эпизодов компрессионных невропатий также может накапливаться резидуальный дефект. У многих больных, помимо невропатии, можно выявить признаки дистальной сенсомоторной полиневропатии (снижение чувствительности по типу носков и перчаток, выпадение ахилловых рефлексов), полую стопу с молоткообразной деформацией пальцев, которые со временем медленно нарастают и все более напоминают картину, характерную для болезни Шарко-Мари-Тута. Грубых трофических и вазомоторных нарушений обычно не бывает. Иногда присоединяется постурально-кинетический тремор, напоминающий эссенциальный.

Ядром классической клинической картины ННПС служат рецидивирующие мононевропатии, обусловленные повышенной чувствительностью нервов к сдавлению.

В большинстве случаев имеется смешанный сенсомоторный дефицит, гораздо реже наблюдаются изолированные чувствительнее или двигательные расстройства. Патоморфологически выявляются сегментарная демиелинизация и ремиелинизация с локальным утолщением миелиновой оболочки с нарушением ее внутренней структуры, что придает нервному волокну вид связки сосисок.

Самой важной и трудной диагностической проблемой является установление наследственной природы ННПС. У некоторых пациентов симптомы могут быть выражены на столько слабо, что они их просто игнорируют; в ряде случаев пациенты просто отрицают наличие у них каких-либо симптомов болезни даже при целенаправленном расспросе и после получения положительных результатов анализа-ДНК.

На сегодняшний день известны следующие фенотипические варианты ННПС:


    1. Классический вариант с типичными эпизодами рецидивирующих мононевропатий (описан выше).
    2. Медленно прогрессирующая сенсомоторная невропатия, напоминающая хроническую приобретенную демиелинизирющую полинейропатию. Некоторые авторы отмечали на фоне генерализованной невропатии преимущественное вовлечение перонеальных нервов. Этот вариант можно дифференцировать с приобретенными демиелинизирующими невропатиями только на основании исследования биоптата нервов и ДНК-диагнстики.
    3. Прогрессирующая сенсорная невропатия. Описано несколько ее разновидностей: а) наличие транзиторных симптомов онемения и парестезий; б) наличие хронического синдрома карпального канала с вовлечением только чувствительных волокон; в) по типу прогрессирующей сенсорной невропатии.
    4. Множественная мононевропатия. Данную форму ННПС необходимо дифференцировать с мультифокальной моторной (аутоиммунной) невропатией, характеризующейся сочетанным поражением периферических нервов и ядер нервных клеток. Для мультифокальной моторной невропатии характерно преимущественное болевое поражение двигательных нервов конечностей с наличием множественных блоков проведения, выявляемых при электромиографии.
    5. Олигосимптомный вариант. Может имитировать любой вид туннельной невропатии, радикулопатию, паралич Белла.
    6. Асимптомный вариант. Его наличие предполагается примерно у 40% и более больных ННПС.

С учетом многообразия фенотипических масок ННПС основной задачей, стоящей перед клиницистами, является адекватная диагностика этого заболевания. Среди методов, позволяющих провести предварительный скрининг больных на ННПС, основным является прицельный анализ электронейромиографических изменений с целью выявления субклинического и/или асимптомного поражения нервов.

На ЭНМГ выявляется замедление или блокада проведения в одной или нескольких зонах компрессии, но нередко имеются и более распространенные изменения, которые обнаруживают и при исследовании интактных нервов.

На сегодняшний день основным нейрофизиологическим изменениям, встречающимся при ННПС, относят:


    1.Наличие диффузных электрофизиологических изменений у всех носителей делеции 17р11.2 старше 15 лет вне зависимости от наличия или отсутствия клинических признаков: билатеральное увеличение дистальной моторной латенции, коррелирующее с замедлением проведения импульса по чувствительным волокнам срединного нерва на ладонно-запястном уровне, а также изменение хотябы одного показателя (дистальной латенции или скорости проведения) при исследовании малоберцового нерва.
    2.Частое сопутствующее локальное снижение проведения возбуждения по локтевому нерву на локтевом сегменте.
    3.Незначительное снижение скорости проведения по двигательным волокнам остальных периферических нервов.
    4.Снижение амплитуды чувствительных потенциалов, особенно по нервам верхних конечностей.

Изолированные случаи ННПС необходимо дифференцировать с фенокопиями, котрые могут быть обусловлены токсическими, инфекционно-аллергическими и прочими воздействиями на периферическую нервную систему. Дифференциальная диагностика в этих случаях должна основываться на на результатах традиционных (клинико-электронейромиографического и гистопатологического), так и молеклярно-генетичского исследований. Притом, что анализ ДНК является абсолютно достоверным методом диагностики ННПС, многие авторы подчеркивают значимость ЭНМГ как простого и широко доступного неинвазивного (по сравнению с биопсией) метода селективного отбора больных для выявления делеции 17р11.2. В случае отсутствия делеции наличие типичных электронейромиографических признаков является показанием к проведению более трудоемкого и дорогостоящего молекулярно-генетического исследования – скрининга кодирующей области гена РМР22 с целью выявления точковой мутации

Специфической терапии не существует. К сожалению, на сегодняшний день медицина не располагает эффективными способами лечения наследственных невропатий. В случае диагностированной ННПС больным следует рекомендовать соответствующую коррекцию стиля жизни, физических нагрузок и профессиональной ориентации, что имеет решающее значение для профилактики осложнений этого заболевания.

Литература: 1) Руководство для врачей «Болезни нервной системы» под редакцией члена-корреспондента РАМН, профессора Н.Н. Яхно, профессора Д.Р. Штульмана. Изд. 2-ое, переработанное, том 1; Москва; «Медицина», 2001. 2) Статья «Особая форма демиелинизирующей полиневропатии: наследственная невропатия с предрасположенностью к параличам от сдавления» Н.Г. Савицкая, И.А. Иванова-Смоленская, С.Н. Иллариошкин, С.С. Никитин (НИИ неврологии РАМН, Москва), 2002.

Использованные источники: laesus-de-liro.livejournal.com

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Невралгия опухоли головного мозга

  Неврит лицевого нерва это опасно

  Невралгия причины возникновения и методы лечения

  Неврит глазного нерва последствия

Запись к врачу: +7 (499) 519-32-84

Повреждением нерва (невропатией) называется травма нервного ствола, обусловленная его сдавлением, растяжением или полным перерывом. Клетки нервной ткани, поврежденные при травме волокон, регенерируют очень плохо, а в случае полного или частичного перерыва в дистальной (конечной) части нерва развивается процесс, называемый валлеровой дегенерацией, при котором происходит замещение ткани нерва рубцовой соединительной.

В связи с этим прогнозировать исход лечения довольно сложно, даже если терапию проводит опытный, квалифицированный врач. К сожалению, на практике часто допускаются ошибки при диагностике, выборе тактики лечения или техники восстановления нервного ствола.

Причины развития патологии

Повреждение одиночных нервов и нервных сплетений может быть вызвано различными травмами, причиной появления которых может стать:

  • ДТП;
  • природная катастрофа;
  • несчастный случай при занятиях спортом, в быту или на производстве;
  • военные действия.

В большинстве случаев они встречаются у людей молодого и среднего возраста. Повреждения нервов часто становятся причиной длительной нетрудоспособности, они могут потребовать смены рода деятельности и вызвать инвалидность человека.

Повреждение нескольких периферических нервов одновременно вызывается преимущественно заболеваниями, среди которых:

  • сахарный диабет;
  • хронические болезни почек;
  • длительные авитаминозы;
  • нарушение функционирования иммунной системы;
  • нехватка некоторых микроэлементов.

Классификация повреждений нервного ствола

Выделяют несколько видов невропатий в зависимости от тяжести повреждения нервного ствола:

  1. Невропраксия (по классификации Дойникова сотрясение нерва) – временная потеря проводимости нервного волокна в результате его легкого повреждения. При этом изменения происходят только в пределах миелиновой оболочки, они вызывают нарушение двигательных функций и незначительную потерю чувствительности участка, иннервируемого поврежденным волокном. Все функции восстанавливаются на протяжении 10-14 дней.
  2. Контузия или ушиб нерва – более серьезная травма при которой сохранена непрерывность нерва, но могут присутствовать небольшие разрывы эпиневральной оболочки и незначительные кровоизлияния в его ткани. При адекватной терапии функциональные особенности восстанавливаются на протяжении 30-40 дней.
  3. Аксонотмезис – развивается в результате длительного сдавления или растяжения нервного ствола. Сохраняется его непрерывность, но проявляются признаки валлеровой дегенерации ниже места повреждения. Клинические проявления и тактика лечения зависят от длительности и тяжести действия, оказываемого на нерв.
  4. Частичное повреждение (неполный разрыв) – проявляется выпадением определенных функций и нарушением чувствительности. Самопроизвольно не проходит, зачастую при таком повреждении требуется хирургическое вмешательство.
  5. Невротмезис (полный перерыв нервного ствола) – требует хирургического вмешательства. В большинстве случаев, даже при вовремя начатой адекватной терапии, серединный участок нерва (место повреждения) замещается рубцовой тканью, что вызывает стойкое нарушение функций и инвалидизацию человека.

В зависимости от количества поврежденных нервных стволов выделяют мононевропатию – повреждение одного нерва и полиневропатию – множественные повреждения.

Помимо вышеописанных классификаций все повреждения нерва можно разделить на:

  1. Закрытые – без повреждения целостности кожных покровов, причиной их развития является сдавление мягких тканей инородным телом, новообразованием, отломками кости при переломах или ее концом при вывихах; а также удар тупым предметом. Чаще всего закрытые повреждения бывают неполными.
  2. Открытые – возникают в результате резаных, колотых и огнестрельных ран. Зачастую это полный перерыв нерва.

Симптоматика заболевания

Клинические проявления заболевания зависят от того сколько времени прошло с момента получения травмы. При частичном и полном повреждении нерва, а иногда и при его сдавлении возникает процесс валлеровской дегенерации, имеющий свои особенности течения.

По сути валлеровская дегенерация это процесс разложения нервных тканей, начинающийся непосредственно после травмы, избежать его невозможно даже при срочно проведенном оперативном вмешательстве. Регенерация начинается через 3-5 недель после проведения хирургического вмешательства, при условии точного совмещения пучков нервных волокон.

Острый период течения болезни

Длится с момента повреждения до 3 недель после него, в этом периоде в первую очередь необходимо обратить внимание на посттравматический шок, объем кровопотери, возможное вторичное инфицирование раны. Клинически в остром периоде повреждение нерва проявляется нарушением чувствительности и двигательной функции.

При открытых повреждениях, требующих оперативного вмешательства, операцию желательно проводить в 1-2 сутки после травмы, так можно достичь наилучших результатов последующего восстановления. При этом необходимо наличие подготовленного персонала, материалов для проведения хирургического лечения, а состояние пациента должно быть стабильным без осложнений со стороны полученной раны и общего самочувствия.

Отдаленный период

Начинается отдаленный период с четвертой недели после травмы и может длиться больше года. Целесообразнее разделить его на ранний отдаленный (до 4 месяцев с момента травмы), промежуточный (до года) и поздний (свыше 12 месяцев). Проведение реконструктивного лечения в позднем отдаленном периоде нецелесообразно, поскольку он характеризуется развитием необратимых изменений.

Клинические проявления повреждения различных нервов

Симптоматика патологии зависит от того, какой нервный ствол поврежден:

  1. Длинный грудной нерв может быть поврежден при подтягиваниях или давлении на плечи лямок тяжелого рюкзака (сумки). Чувствительность не нарушена, при подъеме рук вперед приподнимается край лопатки.
  2. Подкрыльцовый и подлопаточный нервы травмируются при вывихе плечевого сустава или переломе хирургической шейки плечевой кости. Повреждение подкрыльцового нерва проявляется нарушением чувствительности верхнего отдела плеча и расстройством функционирования(невозможно отведение и вращение руки). При травме подлопаточного чувствительность не нарушена, развивается парез подостной и надостной мышц.
  3. Повреждение лучевого нерва чаще всего развивается при закрытых переломах и огнестрельных ранениях плеча. При травме в области верхней трети плеча наблюдается нарушение чувствительности на задней поверхности плеча, отсутствует разгибание предплечья и сухожильный рефлекс. При повреждениях в области нижних двух третей может развиваться выпадение чувствительности тыла предплечья и половины кисти, а также нарушение разгибания и приведения кисти и пальцев.
  4. Причиной повреждения срединного нерва могут стать ранения запястья и предплечья, а также сдавление нерва в канале запястья. При сдавлениях развивается синдром канала запястья, проявляющийся появлением отечности и резких болей в этой области, после рассечения поперечной связки запястья функциональные особенности восстанавливаются. При ранениях клиническая картина зависит от места повреждения и ожжет варьировать от нарушения противопоставления большого пальца до синдрома «обезьяньей лапы» с выраженными жгучими болями.
  5. Повреждение локтевого нерва приводит к развитию нарушений двигательной активности пальцев и исчезновению чувствительности кожных покровов кисти.
  6. При переломе таза или бедренных костей может произойти травмирование бедренного нерва, которое проявляется невозможностью разгибания голени, исчезновением коленного рефлекса и чувствительности кожи в области передней поверхности голени и бедра.
  7. Клинические проявления повреждения седалищного нерва объединяют симптоматику повреждений мало и большеберцовых нервов.
  8. Травма малоберцового нерва проявляется отвисанием стопы, невозможностью ее поворота и сгибания, отсутствием кожной чувствительности в области передней поверхности голени и тыльной поверхности стопы.
  9. Повреждение большеберцового нерва характеризуется отсутствием сгибания и приведения стопы и пальцев ног, выпадением чувствительности на подошве и задней поверхности голени.

Симптомы полиневропатий

Клинические проявления полиневропатий зависят от тяжести и количества поврежденных нервных волокон. Они могут проявляться в легкой форме и проходить самостоятельно или быть сложными и требовать хирургического вмешательства.

Синдром Гийена-Барре или острый полирадикулит

Заболевание вызвано расстройством функционирования иммунной системы, при котором в организме вырабатываются антитела, разрушающие миелиновую оболочку собственных нервных волокон. Проявляется это заболевание восходящим ослаблением мышц, что может привести к невозможности принимать пищу и дышать. Развитие такой патологии требует немедленной госпитализации больного.

Методы диагностики повреждений нерва

В диагностике невропатий специалисты применяют опрос, осмотр, пальпацию, исследование чувствительности и электрофизиологические методы.

Опрос, осмотр и пальпация

Во время опроса уточняются время, механизм и обстоятельства полученной травмы, определяется оказана ли первая помощь и в каком объеме. Определяются субъективные ощущения пациента (наличие боли, непривычных ощущений, дискомфорта). При осмотре врач определяет объективную картину заболевания. Пальпация позволяет определить температуру и упругость кожных покровов, их эластичность и влажность.

Методы исследования чувствительности

При проведении исследований пациенту необходимо закрыть глаза и отвлечься от внешних раздражителей. Для оценки изменений чувствительности врач проводит тесты на симметричных поверхностях. К таким тестам можно отнести:

  • изучение тактильной чувствительности прикосновением кисточки или ватки;
  • болевую чувствительность определяют путем укола иглой;
  • температурную – прикосновением пробирок с горячей и холодной жидкостью;
  • при исследовании чувства расположения раздражения пациент должен точно указать участок укола иглой;
  • чувство одномерных изображений определяют по методике Вебера при помощи циркуля;
  • при определении чувства двухмерных изображений больной должен назвать какую букву или фигуру изобразил на его коже врач;
  • для определения суставно-мышечного чувства конечность сгибается в суставе, больной должен назвать позу конечности без зрительного контроля;
  • стереогноз – пациент должен определить с закрытыми глазами какой предмет врач вложил в его ладонь.

Электрофизиологические методики диагностики

Существует две электрофизиологические методики:

  1. Электродиагностика классическая – исследование реакции поврежденного нерва на воздействие постоянным и переменным электрическим током. Порог возбудимости определяется на больной и здоровой конечностях.
  2. Электромиография – исследование электрических потенциалов мышечных волокон в покое и во время произвольных и непроизвольных движений, которые вызваны искусственным раздражением.

Основные методы лечения патологии

Лечением невропатий занимаются травматолог, нейрохирург и невролог, оно должно быть комплексным, может включать оперативные и консервативные методы в зависимости от выбранной тактики. После проведения хирургического необходимого вмешательства назначается консервативное лечение.

Консервативная терапия заболевания

В любом случае лечение патологии начинают с иммобилизации поврежденной конечности. При травмах руки она предотвращает ее отвисание и развитие перерастяжений мышц, сосудов и нервов. При травмах нижней конечности фиксирует их в наиболее выгодном положении.

Медикаментозная терапия

Заключается в назначении следующих препаратов:

  • витамин В2;
  • дибазол;
  • никотиновая кислота;
  • АТФ;
  • галантамин.

Дополнительные методы лечения

Помимо медикаментозной терапии применяются:

  • физиотерапевтические методы лечения – электростимуляция мышц, электрофорез новокаина, кальция и лидазы, УВЧ, аппликации озокерита и парафина;
  • массаж;
  • комплекс упражнений лечебной гимнастики;
  • санаторно-курортное лечение.

Хирургические методы лечения

Показаниями к оперативному вмешательству служат наличие двигательных расстройств, выпадение чувствительности и развитие трофических нарушений в зоне иннервации поврежденного нерва.

Существуют следующие методики хирургических вмешательств при повреждениях нервов:

  1. Эпиневральный (первичный) прямой шов – накладывается при открытых повреждениях. Швы при помощи атравматичной иглы накладываются на эпиневральную оболочку, при этом необходимо избегать давления на ткань нерва и его перекручивания.
  2. Периневральные или межпучковые швы накладывают при локализации повреждений в смешанной зоне.
  3. Пластика нерва – реконструкции нервного пучка между его концами.
  4. Нейроаутопластика – восстановление дефекта трансплантатом из ткани собственных нервов, чаще всего в качестве трансплантата применяется часть наружного кожного нерва голени.

Проведение хирургических вмешательств необходимо проводить как можно быстрее, в идеале они должны проводится непосредственно после травмы. При наличии повреждений костей и сосудов проводится ушивание кровеносных сосудов, пластика кости, а затем микрохирургия нерва.

Единый центр записи к врачу по телефону +7 (499) 519-32-84 .

Использованные источники: www.knigamedika.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Неврит глазного нерва последствия

  Симптомы неврита уха

  Лечение суставных болей невралгия

  Что такое неврит солнечного сплетения

Наследственная нейропатия с подверженностью параличу от сдавления

OMIM 162500

Наша команда профессионалов ответит на ваши вопросы

В большинстве случаев пациенты с данной формой нейропатии восстанавливаются за несколько дней или недель, но могут наблюдаться рецидивы с тенденцией к сохранению парезов в течении более длительного периода. Несмотря на доминантный характер наследования, больные с ННПС сравнительно редко попадают в поле зрения врача-генетика, поскольку у многих носителей заболевание протекает бессимптомно, и семейный характер заболевания часто выявляется только при специальном неврологическом исследовании.
В 90% случаев причиной ННПС является субмикроскопическая делеция на хромосоме 17p11.2-p12, включающая в себя ген белка периферического миелина PMP22. В результате у больных имеется только одна копия этого «дозочувствительного» гена. Дупликация того же участка семнадцатой хромосомы приводит к болезни Шарко-Мари-Тута I типа (или НМСН I типа). Примерно в 10% всех обнаруживаемых делеций представляют собой мутации de novo, происходящие, как правило, в гаметогенезе отца больного. В этом случае оба родителя являются клинически здоровыми и не являются носителями ННПС-делеции.

Для диагностики ННПС в нашем Центре разработан метод основанный на количественной мультиплексной лигазной реакции, позволяющий с высокой точностью детектировать как полные, так и частичные делеции гена PMP22. Благодаря данному диагностическому протоколу возможно подтвердить диагноз ННПС у отдельного больного без проведения семейного анализа.

Использованные источники: www.dnalab.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :

  Неврит лицевого нерва это опасно

  Неврит глазного нерва последствия

  Межреберная невралгия больно ли

Неврит

Невритом называют воспалительное заболевание периферического нерва (межреберного, затылочного, лицевого или нервов конечностей), проявляющееся болью по ходу нерва, нарушением чувствительности и мышечной слабостью в иннервируемой им области. Поражение нескольких нервов носит название полиневрит.Диагностика неврита осуществляется неврологом в ходе осмотра и проведения специфических функциональных проб. Дополнительно проводится электромиография, электронейрография и исследование ВП. Лечение неврита включает этиотропную терапию (антибиотики, противовирусные, сосудистые препараты), применение противовоспалительных и противоотечных средств, терапию неостигмином, физиопроцедуры, массаж и ЛФК.

Неврит

Невритом называют воспалительное заболевание периферического нерва (межреберного, затылочного, лицевого или нервов конечностей), проявляющееся болью по ходу нерва, нарушением чувствительности и мышечной слабостью в иннервируемой им области. Поражение нескольких нервов носит название полиневрит.

Неврит может возникнуть в результате переохлаждения, инфекций (корь, герпес, грипп, дифтерия, малярия, бруцеллез), травм, сосудистых нарушений, гиповитаминозов. Экзогенные (мышьяк, свинец, ртуть, алкоголь) и эндогенные (тиреотоксикоз, сахарный диабет) интоксикации также могут привести к развитию неврита. Наиболее часто периферические нервы поражаются в костно-мышечных каналах и анатомическая узость такого канала может предрасполагать к возникновению неврита и развитию туннельного синдрома. Довольно часто невриты возникают в результате сдавления ствола периферического нерва. Это может произойти во сне, при работе в неудобной позе, во время проведения операции и т. п. Так у людей, длительно передвигающихся при помощи костылей может возникнуть неврит подмышечного нерва, долго сидящих на корточках — неврит малоберцового нерва, постоянно в процессе профессиональной деятельности сгибающих и разгибающих кисть (пианисты, виолончелисты) — неврит срединного нерва. Может произойти сдавление корешка периферического нерва на месте его выхода из позвоночника, что наблюдается при грыжах межпозвонковых дисков, остеохондрозе.

Симптомы неврита

Клиническая картина неврита определяется функциями нерва, степенью его поражения и областью иннервации. Большинство периферических нервов состоит из нервных волокон разного типа: чувствительных, двигательных и вегетативных. Поражение волокон каждого типа дает следующие симптомы, характерные для любого неврита:

  • расстройства чувствительности — онемение, парестезии (ощущение покалывания, «ползанья мурашек»), снижение или выпадение чувствительности в зоне иннервации;
  • нарушение активных движений — полное (паралич) или частичное (парез) снижение силы в иннервируемых мышцах, развитие их атрофии, снижение или выпадение сухожильных рефлексов;
  • вегетативные и трофические нарушения — отечность, синюшность кожных покровов, местное выпадение волос и депигментация, потливость, истончение и сухость кожи, ломкость ногтей, появление трофических язв и др.

Как правило, первыми проявлениями поражения нерва являются боль и онемение. В клинической картине некоторых невритов могут отмечаться специфические проявления, связанные с иннервируемой данным нервом областью.

Неврит подкрыльцового нерва проявляется невозможностью поднять в сторону руку, снижением чувствительности в верхней 1/3 плеча, атрофией дельтовидной мышцы плеча и повышенной подвижностью плечевого сустава.

Неврит лучевого нерва может иметь разные симптомы, в зависимости от локализации поражения. Так процесс на уровне верхней 1/3 плеча или в подмышечной ямке характеризуется невозможностью разгибания кисти и предплечья и отведения большого пальца, затруднением сгибания руки в локтевом суставе, парестезиями и снижением чувствительности кожи I, II и частично III пальцев. При вытянутых вперед руках на стороне поражения кисть свисает, большой палец приведен к указательному и пациент не может повернуть эту руку ладонью вверх. При неврологическом обследовании выявляется отсутствие разгибательного локтевого рефлекса и снижение карпорадиального. При локализации воспаления в средней 1/3 плеча разгибание предплечья и разгибательный локтевой рефлекс не нарушены. Если неврит развивается в нижней 1/3 плеча или верхней части предплечья, то невозможно разгибание кисти и пальцев, чувствительность страдает только на тыльной стороне кисти.

Неврит локтевого нерва проявляется парестезиями и снижением чувствительности на ладонной поверхности кисти в области половины IV и полностью V пальца, на тыле кисти — в области половины III и полностью IV-V пальцев. Характерна мышечная слабость в приводящих и отводящих мышцах IV-V пальцев, гипотрофии и атрофии мышц возвышения мизинца и большого пальца, межкостных и червеобразных мышц кисти. В связи с мышечными атрофиями ладонь выглядит уплощенной. Кисть при локтевом неврите похожа на «когтистую лапу»: средние фаланги пальцев согнуты, а основные — разогнуты. Существует несколько анатомических участков локтевого нерва, в которых возможно развитие неврита по типу туннельного синдрома (сдавление или ишемия нерва в костно-мышечном канале).

Неврит срединного нерва начинается с интенсивной боли на внутренней поверхности предплечья и в пальцах кисти. Нарушается чувствительность на половине ладони, соответствующей I-III пальцам, на ладонной поверхности I-III и половине IV пальцев, на тыльной поверхности конечных фаланг II-IV пальцев. Пациент не может повернуть руку ладонью вниз, согнуть кисть в лучезапястном суставе, согнуть I-III пальцы. При неврите срединного нерва ярко выражена мышечная атрофия возвышения большого пальца, сам палец становится в одну плоскость с остальными пальцами кисти и кисть становится похожа на «обезьянью лапу».

Синдром запястного канала — сдавление серединного нерва в запястном канале и развитие неврита по типу туннельного синдрома. Заболевание начинается с периодического онемения I-III пальцев, затем появляются парестезии и онемение принимает постоянный характер. Пациенты отмечают боли в I-III пальцах и соответствующей им части ладони, проходящие после движений кистью. Боль возникает чаще ночью, она может распространяться на предплечье и доходить до локтевого сустава. Температурная и болевая чувствительность I-III пальцев умеренно снижена, атрофия возвышения большого пальца наблюдается не всегда. Отмечается слабость противопоставления большого пальца и возникновение парестезий при постукивании в области запястного канала. Характерен признак Фалена — усиление парестезий при двухминутном сгибании кисти.

Пояснично-крестцовая плексопатия (плексит) проявляется слабостью мышц таза и нижних конечностей, снижением чувствительности ног и выпадением сухожильных рефлексов на ногах (коленный, ахиллов). Характерны боли в ногах, тазобедренных суставах и пояснице. При поражении в большей мере поясничного сплетения на первый план выходит неврит бедренного и запирательного нервов, а также поражение бокового кожного нерва бедра. Патология крестцового сплетения проявляется невритом седалищного нерва.

Неврит седалищного нерва характеризуется тупыми или стреляющими болями в ягодице, распространяющимися по задней поверхности бедра и голени. Чувствительность стопы и голени снижена, отмечается гипотония ягодичных и икроножных мышц, снижение ахиллова рефлекса. Для неврита седалищного нерва характерны симптомы натяжения нерва: возникновение или усиление боли при растяжении нерва во время подъема прямой ноги в положении лежа на спине (симптом Ласега) или при приседании. Отмечается болезненность в точке выхода седалищного нерва на ягодице.

Неврит бедренного нерва проявляется затруднением разгибания ноги в коленном суставе и сгибания бедра, понижением чувствительности в нижних 2/3 передней поверхности бедра и по всей передне-внутренней поверхности голени, атрофией мышц передней поверхности бедра и выпадением коленного рефлекса. Характерна болезненность при надавливании под паховой связкой в точке выхода нерва на бедро.

Осложнения неврита

В результате неврита могут развиться стойкие нарушения движений в виде парезов или параличей. Нарушения иннервации мышц при неврите может привести их их атрофии и возникновению контрактур в результате замены мышечной ткани на соединительную.

Диагностика невритов

При подозрении на неврит в ходе осмотра невролог проводит функциональные пробы, направленные на выявление двигательных нарушений.

Пробы, подтверждающие неврит лучевого нерва:

  • кисти пациента лежат ладонями на столе и он не может положить III палец на соседние;
  • кисти пациента лежат тылом на столе и он не может отвести большой палец;
  • попытки развести пальцы прижатых друг к другу кистей приводят к тому, что на стороне неврита происходит сгибание пальцев и они скользят по ладони здоровой руки;
  • пациент стоит с опущенными вдоль туловища руками, в таком положении ему не удается повернуть пораженную кисть ладонью вперед и отвести большой палец.

Пробы, подтверждающие неврит локтевого нерва:

  • кисть прижата ладонной поверхностью к столу и пациент не может сделать царапающие движения мизинцем по столу;
  • кисти пациента лежат ладонями на столе и ему не удается развести пальцы, особенно IV и V;
  • пораженная кисть не сжимается в кулак полностью, особенно затруднено сгибание IV и V пальцев;
  • пациент не может удержать полоску бумаги между большим и указательным пальцами, так как концевая фаланга большого пальца сгибается.

Пробы, подтверждающие неврит срединного нерва:

  • кисть прижата ладонной поверхностью к столу и пациенту не удается сделать царапающие движения II пальцем по столу;
  • кисть на стороне поражения не сжимается в кулак полностью за счет затрудненного сгибания I, II и частично III пальцев;
  • пациенту не удается противопоставить большой палец и мизинец.

Лечение неврита

Терапия неврита в первую очередь направлена на причину, его вызвавшую. При инфекционных невритах назначают антибактериальную терапию (сульфаниламиды, антибиотики), противовирусные препараты (производные интерферона, гамма-глобулин). При невритах, возникших в результате ишемии, применяют сосудорасширяющие препараты (папаверин, эуфиллин, ксантинола никотинат), при травматических невритах производят иммобилизацию конечности. Применяют противовоспалительные средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак), анальгетики, витамины группы В и проводят противоотечную терапию (фуросемид, ацетазоламид). В конце второй недели к лечению подключают антихолинэстеразные препараты (неостигмин) и биогенные стимуляторы (алоэ, гиалуронидаза).

Физиотерапевтические процедуры начинают в конце первой недели неврита. Применяют ультрафонофорез с гидрокортизоном, УВЧ, импульсные токи, электрофорез новокаина, неостигмина, гиалуронидазы. Показаны массаж и специальная лечебная физкультура, направленная на восстановление пораженных мышечных групп. При необходимости проводят электростимуляцию пораженных мышц.

В терапии туннельных синдромом производят локальное введение лекарственных препаратов (гидрокортизон, новокаин) непосредственно в пораженный канал.

Хирургическое лечение неврита относится к периферической нейрохирургии и проводится нейрохирургом. В остром периоде неврита при выраженном сдавлении нерва операция необходима для его декомпрессии. При отсутствии признаков восстановления нерва или появлении признаков его перерождения также показано оперативное лечение, которое заключается в сшивании нерва, в некоторых случаях может потребоваться пластика нерва.

Прогноз и профилактика неврита

Невриты у лиц молодого возраста с высокой способностью тканей к регенерации хорошо поддаются терапии. У пожилых, пациентов с сопутствующими заболеваниями (например, сахарный диабет), при отсутствии адекватного лечения неврита возможно развитие паралича пораженных мышц и образование контрактур.

Предупредить невриты можно избегая травмы, инфекции и переохлаждения.

Использованные источники: www.krasotaimedicina.ru

Похожие статьи